안녕하세요. 최근에 폐 질환에 관한 유튜브 영상을 봤는데요, 솔직히 처음엔 좀 무거운 주제라 걱정했어요. 하지만 영상을 보면서 이 병에 대해 제대로 알게 됐고, 무엇보다 치료법이 있다는 사실에 안도했습니다. 특발성 폐섬유화증이라는 병, 이름부터 어렵게 느껴지지만 실제로는 우리 주변에서 생각보다 자주 발생하는 질환이더라고요. 그래서 이번 글에서는 제가 영상을 보며 알게 된 내용들을 여러분과 나눠보려고 합니다.
특발성 폐섬유화증의 가장 중요한 치료법
영상에서 가장 먼저 강조한 내용은 금연이었어요. 사실 이 병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다고 하는데요, 그럼에도 불구하고 대부분의 환자들이 흡연자라는 공통점이 있더라고요. 그래서 담배를 피우시는 분이라면 무조건 금연이 첫 번째 치료라고 할 수 있습니다.
제가 영상을 보면서 느낀 건, 단순히 금연만 하는 게 아니라 전반적인 건강 관리가 정말 중요하다는 거였어요. 폐 기능이 떨어지면 다른 병에도 쉽게 걸릴 수 있으니까요. 그래서 독감 백신이나 폐렴 백신을 맞고, 규칙적으로 운동하면서 건강 상태를 유지하는 게 핵심이라고 하더라고요. 뭐랄까, 병 자체를 완치하긴 어려워도 건강을 지키면서 병의 진행을 늦출 수 있다는 게 중요한 포인트인 것 같아요.
요약
- 특발성 폐섬유화증의 원인은 명확히 밝혀지지 않았지만 대부분 흡연자에게 발생한다.
- 금연이 가장 중요한 첫 번째 치료법이며, 폐 기능 저하를 막아야 한다.
- 독감 백신과 폐렴 백신 접종, 규칙적인 운동으로 건강 상태를 유지해야 한다.
- 전반적인 건강 관리가 병의 진행을 늦추는 데 핵심적인 역할을 한다.
2000년대에 들어서야 제대로 알려진 병
특발성 폐섬유화증이라는 병이 의학적으로 체계적으로 규명된 건 2000년대 초반이라고 해요. 그러니까 이 병에 대해 제대로 알게 된 지 겨우 20년 정도밖에 안 됐다는 거죠. 물론 예전부터 이런 증상을 보이는 환자들이 있었지만, 정확한 분류나 원인에 대한 연구는 최근에야 이뤄졌다고 하더라고요.
영상을 보면서 좀 놀랐던 게, 신약 개발을 위한 임상 연구가 수없이 많았는데 대부분 실패했다는 거예요. 그만큼 치료하기 어려운 병이라는 뜻이겠죠. 그런데 2000년대 초반에 드디어 효과가 있는 약이 나왔다고 해요. 바로 항섬유화제라는 약인데, 섬유화가 진행되는 걸 막아주는 역할을 한다고 합니다.
요약
- 특발성 폐섬유화증은 2000년대 초반에 의학적으로 체계적으로 규명되었다.
- 병의 분류와 원인 연구는 최근 20년 사이에 이루어졌다.
- 수많은 신약 개발 임상 연구가 실패했으나 항섬유화제가 효과를 입증했다.
- 항섬유화제는 폐의 섬유화 진행을 막아주는 역할을 한다.
현재 사용 가능한 두 가지 치료제
영상에서 소개된 약은 두 가지예요. 피르페니돈이라는 약과 닌테다닙이라는 약인데요, 이 두 약제가 임상연구에서 유일하게 효과를 입증했다고 합니다. 우리나라에서는 2014년에 처음 나왔고, 2016년에 보험 적용이 됐다고 하더라고요. 그러니까 아직 사용한 지 얼마 안 된 약이라는 거죠.
근데 문제는 위에 있는 피르페니돈은 보험이 되는데, 아래 있는 닌테다닙은 아직 보험 적용을 받지 못하고 있다는 거예요. 닌테다닙은 정말 비싼 약인데, 미국 같은 나라에서는 1년 약값이 1억 원을 넘어간다고 하더라고요. 우리나라에서도 상당히 비싼 편이고요. 제 생각엔 빨리 보험 적용이 돼서 환자분들이 선택의 폭이 넓어졌으면 좋겠어요.
요약
- 피르페니돈과 닌테다닙 두 가지 약제가 임상연구에서 효과를 입증했다.
- 우리나라에서는 2014년 출시, 2016년 보험 적용이 시작되었다.
- 피르페니돈은 보험이 적용되지만 닌테다닙은 아직 보험 적용을 받지 못한다.
- 닌테다닙의 1년 약값은 미국 기준 1억 원을 넘어가는 고가 약제이다.
산소 치료와 폐 이식까지
병이 계속 진행되면 산소 수치가 떨어지고 숨이 차게 되는데요, 그러면 결국 산소 치료를 받아야 하는 경우도 생긴다고 해요. 안타깝게도 평생 산소를 달고 살아가시는 분들도 계시다고 하더라고요. 영상을 보면서 이 부분이 좀 마음이 아팠어요.
약을 쓰면서도 병이 계속 나빠진다면, 그때는 폐 이식을 고려하게 된다고 합니다. 폐 이식은 병을 완치시킬 수 있는 기회가 되긴 하지만, 문제는 이 병이 주로 60대와 70대 이상의 노년층에서 발생한다는 거예요. 그러니까 폐 이식을 할 수 있는 나이가 이미 지나신 분들이 많다는 거죠. 수술 자체도 쉬운 게 아니라서, 젊은 분들이라고 해도 70~80대가 아니라 조금 더 젊은 60대 정도를 말하는 거라고 하더라고요.
요약
- 병이 진행되면 산소 수치가 떨어져 평생 산소 치료가 필요할 수 있다.
- 약물 치료에도 불구하고 병이 악화되면 폐 이식을 고려하게 된다.
- 특발성 폐섬유화증은 주로 60~70대 이상 노년층에서 발생한다.
- 폐 이식이 가능한 연령은 70~80대가 아닌 60대 정도를 의미한다.
약의 효과는 어느 정도일까
영상에서 가장 흥미로웠던 부분은 약의 실제 효과에 대한 설명이었어요. 폐활량이 떨어지는 걸 측정해봤더니, 약을 안 쓰는 그룹은 1년에 190~200ml 정도 폐 기능이 떨어진다고 해요. 근데 약을 쓰는 분들은 그 절반 정도인 100ml 정도만 떨어진다고 하더라고요.
솔직히 처음엔 100ml 차이가 별로 크게 느껴지지 않았어요. 그런데 영상에서 설명하길, 이게 몇 년 동안 누적되면 엄청난 차이를 만든다고 하더라고요. 그래서 현재로서는 유일하게 효과가 증명된 약제라고 할 수 있다고 합니다. 제가 생각해도 1년에 100ml씩 차이가 나면, 5년이면 500ml 차이가 나는 거잖아요. 그럼 정말 큰 차이가 되는 거죠.
요약
- 약을 사용하지 않으면 1년에 폐 기능이 190~200ml 감소한다.
- 항섬유화제를 사용하면 1년 폐 기능 감소량이 100ml로 절반 수준이다.
- 작은 차이처럼 보이지만 몇 년 누적되면 큰 차이를 만든다.
- 현재 유일하게 효과가 증명된 치료제이다.
실제 환자들의 생존 기간 연장
영상에서 유럽의 실제 데이터를 소개했는데요, 약 500명 이상의 환자 자료를 분석해봤다고 해요. 그랬더니 약을 안 먹은 환자들의 평균 생존 기간이 68개월 정도였는데, 약을 먹은 환자들은 거의 2배 이상 생존했다고 하더라고요. 이건 정말 놀라운 결과예요.
임상연구에서만 효과가 있는 게 아니라 실제 현실에서도 이 정도로 차이가 난다는 게 중요한 포인트인 것 같아요. 영상 제작자가 다니는 병원에서도 100여 명의 환자를 분석해봤는데, 항섬유화제를 드신 분들의 생존율이 훨씬 높았다고 합니다. 그러니까 이 약이 정말 효과가 있다는 게 여러 데이터로 증명된 거죠.
요약
- 유럽의 500명 이상 환자 데이터 분석 결과가 발표되었다.
- 약을 복용하지 않은 환자의 평균 생존 기간은 68개월이었다.
- 약을 복용한 환자는 2배 이상의 생존 기간을 보였다.
- 국내 병원 100여 명 환자 분석에서도 동일한 효과가 확인되었다.
부작용은 어떤 게 있을까
효과가 좋은 만큼 부작용도 있다고 해요. 영상에서 가장 크게 언급한 건 식욕 감소였어요. 약을 먹으면 입맛이 떨어져서 도저히 못 먹겠다는 분들이 계시다고 하더라고요. 메스꺼움도 생기는 분들이 있고, 심한 경우엔 체중이 감소해서 약을 계속 쓰기 어려운 경우도 있다고 합니다.
또 재미있는 부작용이 있는데, 햇빛을 쬐는 부분에 발진이 생기거나 피부가 타는 듯한 증상이 나타날 수 있대요. 그래서 약을 드시는 분들은 선크림을 바르고 모자를 쓰는 게 중요하다고 하더라고요. 그리고 가장 문제가 되는 건 설사라고 해요. 어떤 분들은 설사 때문에 약을 더 이상 못 드시는 경우도 있다고 합니다.
다른 약인 닌테다닙은 간 기능에 영향을 줄 수 있어서 간 수치가 올라갈 수 있대요. 특히 술을 드시는 분들은 더 조심해야 한다고 하고요. 그래서 환자분의 상황에 따라 약을 선택하는 게 중요하다고 합니다. 예를 들어 밖에서 일을 많이 하시는 분들은 햇빛에 노출될 가능성이 높으니까, 그런 부작용을 고려해서 약을 정한다는 거죠.
요약
- 피르페니돈의 주요 부작용은 식욕 감소, 메스꺼움, 체중 감소이다.
- 햇빛 노출 부위에 발진이나 피부 화상 같은 증상이 나타날 수 있다.
- 설사가 가장 문제가 되며 일부 환자는 복용을 중단해야 한다.
- 닌테다닙은 간 기능에 영향을 주어 술을 마시는 환자는 특히 주의해야 한다.
영상을 보면서 느낀 건, 특발성 폐섬유화증이 치료하기 어려운 병이긴 하지만 희망이 있다는 거예요. 금연하고 건강 관리를 잘하면서, 적절한 약물 치료를 받으면 충분히 병의 진행을 늦출 수 있다는 게 중요한 포인트인 것 같아요. 물론 부작용도 있지만, 환자분의 상황에 맞춰 약을 선택하고 관리하면 된다는 거죠. 그리고 빨리 닌테다닙도 보험 적용이 돼서 환자분들이 더 나은 선택을 할 수 있었으면 좋겠어요. 여러분도 주변에 이런 증상이 있는 분이 계시다면, 꼭 전문의와 상담해보시길 권해드립니다.